Φαινυλκετονουρία βρέφους

Assurance. Compatible. Risque minime pour l’allaitement et le nourrisson.

Maladie congénitale autosomique récessive dans laquelle il existe un déficit enzymatique qui empêche la métabolisation de l’acide aminé essentiel phénylalanine (FA) en acide aminé tyrosine, produisant une accumulation de FA dans le corps qui, si elle n’est pas traitée, endommage le système nerveux central provoquant déficience mentale. Le traitement consiste à limiter les aliments contenant plus d’AG dans l’alimentation, en particulier les légumineuses, le soja, la viande, le poisson, les œufs, les céréales (sauf le riz et le maïs), les produits laitiers et l’édulcorant aspartame.Cette restriction, fondamentale dans la phase initiale de la vie, est recommandée pour la vie.

Depuis environ 1980, on savait que le lait maternel avait une faible concentration en AG (29-64 mg/dL), inférieure au lait maternisé (Lawrence 2016 p.493, Banta-Wright 2012), allaité, complété par des formules spéciales sans AF diététiques, est aujourd’hui considérée comme une méthode d’alimentation indiquée pour les nourrissons atteints de phénylcétonurie (Kose 2017, Lawrence 2013, Lamônica 2012, Cornejo 2003, Duncan 1997).

Divers protocoles de contrôle alimentaire existent (Duncan 1997). Les contrôles plasmatiques de FA doivent être fréquents (initialement hebdomadaires) et maintenus entre 2 et 6 mg/dL (120 -360 mmol/L) en faisant varier la quantité de préparation spéciale offerte à chaque tétée avant l’allaitement (Lawrence 2016 p.493, Lamônica 2012) ou le nombre quotidien d’apports de lait maternel « ad libitum » alternait avec des apports de formules spéciales (van Rijn 2003) en fonction de ces niveaux.

Plus de la moitié de l’alimentation peut être constituée de lait maternel (Lawrence 2016 p.493).Les mères doivent bien maîtriser les techniques d’expression et de stockage du lait maternel. Ils ne devraient pas prendre d’aspartame (Lawrence 2016 p.315). Le contrôle et la surveillance doivent être effectués par du personnel spécialisé.

Le gain de poids était similaire ou supérieur, et les taux plasmatiques d’AF dans la fourchette étaient les mêmes ou plus fréquents chez les nourrissons allaités que chez les nourrissons non allaités atteints de phénicetonurie (Kose 2017, Banta-Wright 2012, Kanufre 2009, Hinrichs 1994). Le nombre de jours requis pour que les niveaux d’ALP reviennent à la normale était similaire (moyenne de 7 à 8 jours) dans les deux groupes (Kanufre 2009, Motzfeldt 1999).

Une croissance normale (poids, taille, périmètre crânien) a été observée chez 74 nourrissons phénylcétonuriques allaités pendant une moyenne de 7 mois, allant de 1 à 16 mois (Motzfeldt 1999).

Huit des dix grands centres européens traitant les nourrissons atteints de phénylcétonurie encouragent l’allaitement dans le cadre de la procédure diététique (Ahring 2009).

Par rapport au fait de ne pas avoir été allaité, l’allaitement avant le diagnostic de phénylcétonurie a amélioré le développement neurologique des écoliers, avec une moyenne de 13 points de QI de plus (Riva 1996). Malgré tous ses avantages, l’arrêt et la réduction de la durée de l’allaitement ont été observés après le diagnostic de phénylcétonurie chez les nourrissons, en partie en raison de la difficulté à mesurer l’apport en AG (Banta-Wright 2014).

Vous pouvez consulter les informations de ces produits connexes ci-dessous :

• aspartame (Sûr. Compatible. Risque minimal pour l’allaitement et le nourrisson.)
• phénylcétonurie maternelle (Sûr. Compatible. Risque minimal pour l’allaitement et le nourrisson.)

Bibliographie