acyl-CoA, est-il compatible avec l’allaitement?
Risque très faible
Assurance. Compatible. Risque minime pour l’allaitement et le nourrisson.
Le déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne (MCAD) est le trouble congénital le plus courant de l’oxydation mitochondriale des acides gras (1 naissance sur 15 000 : Orphanet 2018 et 2014, BIMDG 2015, Hsu 2008).La protéine MCAD est une enzyme qui permet d’utiliser les acides gras corporels pour produire de l’énergie lors de périodes de jeûne prolongé ou de stress physiologique (infections, maladies).
Son absence ou sa carence entraîne des épisodes récurrents d’hypoglycémie sévère (sans augmentation des corps cétoniques), une léthargie menaçant le pronostic vital, des vomissements, des convulsions et un coma en situation de jeûne ou de stress (Hegyi 1992) et un pronostic neurologique s’il n’est pas suivi entraîne une intervention médicale urgente (BIMDG 2015 et OMIM 2008, ORPHANET). Le début habituel se situe entre 3 et 15 mois, mais il peut se manifester dès la période néonatale (Ahrens 2016, BIMDG 2015, Hsu 2008, Derks 2006).
Le MCADD est inclus dans les programmes de dépistage néonatal dans de nombreux pays européens (Orphanet 2018),
Pendant la période néonatale, pas plus de 3 heures ne doivent s’écouler entre les tétées au sein ou au biberon. Certains auteurs ont noté un risque accru de convulsions chez les nourrissons allaités (Ahrens 2016, Wilcken 1993) mais d’autres non (Derks 2006). Dans tous les cas, l’hypoglycémie néonatale doit être prévenue et vigoureusement traitée par des tétées fréquentes, une supplémentation avec du lait maternel exprimé ou du lait d’une banque de lait ou du lait maternisé ou une perfusion intraveineuse de glucose selon la situation clinique (BIMDG 2015).
La plupart des experts et des directives cliniques conviennent que l’allaitement est compatible (Dixon 2009, Roe 1986).
Un suivi clinico-diététique spécialisé est nécessaire. La prise en charge diététique vise à éviter strictement le jeûne avec des intervalles de temps sûrs entre les repas pour les nourrissons et les jeunes enfants, de sorte qu’un allaitement fréquent est souhaitable. Outre le fait d’éviter les triglycérides à chaîne moyenne, aucune autre restriction alimentaire particulière n’est nécessaire (Orphanet 2018, Matern 2015, BIMDG 2015, Dixon 2009).
Autres noms
acyl-CoA fr Déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne chez le nourrisson en grec.
acyl-CoA est également connu sous le nom de
- Déficit en ACADM chez le nourrisson
- Déficit en MCAD chez le nourrisson
- Déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase à chaîne moyenne chez le nourrisson
- Déficit en carnitine secondaire à un déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne chez le nourrisson
Grappe
acyl-CoA appartient à la famille ou au groupe suivant :
- NoATC MA4 : Maladie ou problème du Nourrisson
Bibliographie
Liste de 14 références
- OrphaNet. Déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase à chaîne moyenne.
Portail d’information sur les maladies rares et les médicaments orphelins. 2018
- Ahrens-Nicklas RC, Pyle LC, Ficicioglu C. Morbidité et mortalité chez les nouveau-nés exclusivement allaités présentant un déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne.
Genet Med. 2016
- BIMDG – Groupe britannique des maladies métaboliques héréditaires. Déficit en MCAD. Prise en charge des nouveau-nés avec antécédents familiaux.
2015
- Matern D, Rinaldo P. Déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase à chaîne moyenne.
GeneReviews. 2015
- Orphanet & François Feillet (Nancy). Déficit en MCAD.
Encyclopédie Orphanet grand public. 2014
- OMIM – Héritage mendélien en ligne chez l’homme. Déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne ; ACADMD.
OMIM. 2014
- Orphanet & Feillet F (CHU Nancy). Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCADD).
Encyclopedie Orphanet Grand Public. 2014
- Dixon M, Champion M et British Inherited Metabolic Disease Group (BIMDG). MCADD. Directives de gestion diététique pour les diététistes
2009
- BIMDG – Groupe britannique des maladies métaboliques héréditaires. MCADD. Maladie aiguë/Décompensation.
2008
- Hsu HW, Zytkovicz TH, Comeau AM, Strauss AW, Marsden D, Shih VE, Grady GF, Eaton RB. Spectre de déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne détecté par dépistage néonatal.
Pédiatrie. 2008
- Derks TG, Reijngoud DJ, Waterham HR, Gerver WJ, van den Berg MP, Sauer PJ, Smit GP. L’histoire naturelle du déficit en acyl CoA déshydrogénase à chaîne moyenne aux Pays-Bas: présentation clinique et résultat.
J Pédiatrique 2006
- Wilcken B, Carpenter KH, Hammond J. Symptômes néonatals du déficit en acyl coenzyme A déshydrogénase à chaîne moyenne.
Arch Dis Enfant. 1993
- Hegyi T, Ostfeld B, Gardner K. Déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase à chaîne moyenne et SMSN.
NJ Méd. 1992
- Roe CR, Millington DS, Maltby DA, Kinnebrew P. Reconnaissance du déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne chez les frères et sœurs asymptomatiques d’enfants décédés de mort subite du nourrisson ou de syndromes de type Reye.
J Pédiatrique 1986
Écrivez-nous à elactancia.org@gmail.com